Spis treści:
- Ubytek przegrody międzykomorowej
- Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
- Przetrwały przewód tętniczy
- Tetralogia Fallota
- Przełożenie wielkich pni tętniczych
Ubytek przegrody międzykomorowej
Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) to najczęściej rozpoznawana wrodzona wada serca u dzieci (stanowi ok. 20 proc. wszystkich przypadków). Istota tej wady polega na istnieniu otworu w przegrodzie oddzielającej prawą i lewą komorę serca, który powoduje, że krew przepływa z lewej komory do prawej, zwiększając objętość krwi kierowanej do krążenia płucnego.
Początkowo VSD, może nie wiązać się z występowaniem jakichkolwiek objawów, aczkolwiek przewlekle zwiększony napływ krwi do płuc może prowadzić do wzrostu ciśnienia w krążeniu płucnym i przeciążenia prawej komory. Warto zaznaczyć, że skala problemu jest bardzo zróżnicowana. Niewielkie ubytki często zamykają się samoistnie lub pozostają bezobjawowe, większe mogą powodować duszność, szybkie męczenie się i objawy niewydolności krążenia. W skrajnych przypadkach, przy długo nieleczonym VSD, dochodzi do trwałych zmian w naczyniach płucnych i odwrócenia kierunku przecieku, co objawia się sinicą.
Sposób leczenia zależy od wielkości ubytku i stanu pacjenta. Część zmian można zamknąć małoinwazyjnie, przezskórnie, przy użyciu implantu. W innych sytuacjach konieczna jest operacja kardiochirurgiczna, podczas której ubytek zostaje zszyty lub zamknięty specjalną łatą.
Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej
O ile ubytek przegrody międzykomorowej dotyczy komór i częściej daje objawy już we wczesnym dzieciństwie, o tyle ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) potrafi przez długi czas pozostawać niemal niezauważony. Mechanizm jest podobny - pojawia się nieprawidłowy przeciek krwi, ale jego konsekwencje rozwijają się wolniej i bardziej podstępnie.
W przypadku ASD krew przepływa z lewego przedsionka do prawego, stopniowo przeciążając prawą część serca i krążenie płucne. U wielu dzieci wada nie daje żadnych wyraźnych objawów, dlatego bywa wykrywana dopiero u dorosłych, np. przy okazji badań wykonywanych z innego powodu. Dopiero z czasem mogą pojawić się duszność, męczliwość czy zaburzenia rytmu serca, zwłaszcza jeśli ubytek jest większy i nie został wcześniej zamknięty.
Podobnie jak przy VSD, także tutaj wszystko zależy od wielkości ubytku. Małe otwory mogą zamknąć się samoistnie i nigdy nie powodować problemów. Większe wymagają leczenia - dziś najczęściej skutecznego i mało obciążającego - czy to metodą przezskórną z użyciem implantu, czy z wykorzystaniem klasycznych technik kardiochirurgicznych.
Przetrwały przewód tętniczy
W czasie życia płodowego przewód tętniczy pełni bardzo ważną, fizjologiczną rolę. To on łączy aortę z tętnicą płucną i pozwala krwi ominąć płuca, które przed narodzinami nie biorą jeszcze udziału w oddychaniu. Po przyjściu dziecka na świat sytuacja powinna się jednak szybko zmienić - wraz z pierwszym oddechem przewód stopniowo się zamyka, zwykle w ciągu pierwszych dni, a najpóźniej w ciągu kilku tygodni lub miesięcy życia.
Bywa jednak, że ten mechanizm zawodzi i przewód pozostaje drożny. Mówimy wtedy o przetrwałym przewodzie tętniczym (PDA). W takiej sytuacji krew zaczyna płynąć z aorty do tętnicy płucnej, co prowadzi do przeciążenia krążenia płucnego. Podobnie jak w innych wadach z przeciekiem lewo-prawym, wszystko zależy od jego wielkości.
Niewielki PDA może nie dawać żadnych objawów i ujawniać się jedynie charakterystycznym szmerem słyszanym podczas badania osłuchowego. Większy przeciek z czasem prowadzi do duszności, szybkiego męczenia się i objawów przeciążenia serca, szczególnie widocznych przy wysiłku.
Leczenie zawsze dobiera się indywidualnie, zależy m.in. od wieku dziecka i budowy samego przewodu. U najmłodszych, zwłaszcza wcześniaków, często podejmuje się najpierw próbę leczenia farmakologicznego, a gdy to nie przynosi poprawy, konieczna bywa interwencja chirurgiczna. U starszych dzieci i niemowląt coraz częściej stosuje się małoinwazyjne metody przezskórne, polegające na zamknięciu przewodu specjalnym implantem.
Tetralogia Fallota
W przeciwieństwie do części wad z niewielkim przeciekiem, tetralogia Fallota rzadko pozostaje całkowicie niema klinicznie, ale jej obraz może być bardzo zróżnicowany. To złożona wada wrodzona, na którą składają się cztery elementy: ubytek przegrody międzykomorowej, przesunięcie aorty nad ubytkiem, zwężenie drogi odpływu z prawej komory oraz wtórny przerost tej komory. Konsekwencją tych nieprawidłowości jest mieszanie się krwi utlenowanej z odtlenowaną i (w typowej postaci): zmniejszony dopływ krwi do płuc.
Najczęściej jest to wada sinicza, dlatego klasycznym objawem bywa sinica, zwłaszcza warg i palców, a także duszność, szybkie męczenie się czy charakterystyczne ,,kucanie" u dzieci, które w ten sposób próbują sobie ulżyć w oddychaniu. Zdarzają się też tzw. napady hipoksemiczne, czyli gwałtowne spadki poziomu tlenu we krwi.
Czy można mieć tetralogię Fallota i długo o niej nie wiedzieć? Tak, ale dotyczy to wyjątkowych, łagodniejszych postaci, , kiedy zwężenie drogi odpływu jest niewielkie i nie dochodzi do istotnego przecieku prawo-lewego. W takich przypadkach objawy mogą być skąpe i ujawniać się dopiero z wiekiem lub przy większym wysiłku. Zdecydowana większość chorych wymaga jednak leczenia chirurgicznego: czasem etapowego, czasem jednorazowej operacji naprawczej.
Przełożenie wielkich pni tętniczych
W prawidłowo zbudowanym sercu aorta wychodzi z lewej komory, a pień płucny z prawej - dzięki temu krew krąży w logicznym, zamkniętym obiegu. W tej wadzie wrodzonej ten porządek zostaje jednak odwrócony. Na skutek zaburzeń rozwoju dużych naczyń aorta odchodzi z prawej komory, a pień płucny z lewej. W efekcie krążenie płucne i obwodowe zostają od siebie odcięte. Następstwa przełożenia wielkich pni tętniczych są bardzo poważne: do tkanek nie dociera krew bogata w tlen, a noworodek nie jest w stanie przeżyć bez natychmiastowej interwencji.
Jedyną szansą jest istnienie dodatkowych połączeń między krążeniem płucnym i systemowym: takich jak ubytek międzyprzedsionkowy, międzykomorowy lub przetrwały przewód tętniczy. Dlatego tuż po urodzeniu kluczowe jest podtrzymanie tych naturalnych przecieków, żeby tego dokonać stosuje się wlew prostaglandyny E1, która zapobiega zamknięciu przewodu tętniczego, albo wykonuje się zabieg Rashkinda, czyli kontrolowane przerwanie przegrody międzyprzedsionkowej.
Terapia polega na operacyjnej korekcji wady, czyli chirurgicznym ,,przełożeniu" dużych naczyń do właściwych komór.
Źródła:
- https://kardiologia.mp.pl/wytyczne/wady-zastawkowe-serca/260807,postepowanie-w-wadach-wrodzonych-serca-u-doroslych-wytyczne-esc-2020
- http://kardiologia.czd.pl/index.html
