Objaw klaskania to jeden z sygnałów choroby. Aktor Billy Miller zmarł dwa lata po diagnozie
W wieku 43 lat zmarł aktor Billy Miller, który od 2021 roku zmagał się z chorobą neurologiczną. Stwierdzono u niego rzadkie postępujące porażenie nadjądrowe, które różnicowane jest z chorobą Parkinsona, a które prowadzi do degeneracji komórek nerwowych i zespołu otępiennego. Jak objawia się ta choroba, kto jest w grupie ryzyka i czym jest objaw klaskania?
Chociaż choroba postępującego porażenia nadjądrowego (PSP) jest rzadka, to jej rozpoznanie wiąże się z nieodwracalnymi zmianami neurologicznymi, które prowadzą do upośledzenia narządu ruchu i zaburzeń otępiennych, a to z kolei do szybkiego pogarszania się stanu pacjenta.
Dokładna przyczyna występowania PSP nie jest znana, a naukowcy uważają, że do jej występowania mogą przyczyniać się wolne rodniki oraz mutacje genetyczne.
Choroba zaliczana jest do tauopatii, ponieważ w jej przebiegu dochodzi do gromadzenia się białek tau w obrębie tkanki nerwowej. Na działanie białek najbardziej narażona jest substancja czarna oraz śródmózgowie.
Białka tau zgromadzone w okładzie nerwowym prowadzą do upośledzenia jego funkcji, blokują transport neuroprzekaźników i zaburzają przepływ bodźców nerwowych.
Choroba postępującego porażenia nadjądrowego może w krótkim czasie doprowadzić do upośledzenia wielu funkcji u chorego. Na tę chorobę cierpiał aktor - Billy Miller - u którego PSP zdiagnozowano w 2021 roku, a 15 września 2023 zmarł, zaledwie dwa dni przed swoimi 44. urodzinami.
Nieoficjalnie podano, że aktor zmarł na skutek powikłań neurologicznych wywołanych chorobą.
Początkowo choroba daje nietypowe objawy i polega przede wszystkim na częstym potykaniu się. Z biegiem czasu niestabilność chodu jest na tyle duża, że pacjenci z PSP coraz częściej się przewracają, co naraża ich na liczne urazy, w tym urazy głowy.
Oprócz tego chorzy zauważają, że ich codzienne ruchy są wolniejsze i mniej dokładne. To właśnie te objawy skłaniają pacjentów do konsultacji z lekarzem, który może potwierdzić diagnozę PSP.
Wraz z postępem choroby, u pacjentów pojawiają się inne objawy, a do najczęstszych zalicza się:
- zaburzenie ruchomości gałek ocznych - pacjenci nie mają możliwości poruszać gałkami najpierw w pionie, a późnej następuje całkowite upośledzenie ich ruchomości;
- dysfagia - chory zauważa, że ma problem z połykaniem zarówno płynów jak i pokarmów stałych;
- zaburzenia mowy;
- pochylenie szyi ku tyłowi;
- labilnośc emocjonalna - chorzy popadają w skrajne emocje, począwszy od płaczu, aż do napadów śmiechu;
- sztywność całego ciała.
Prawidłowe postawienie diagnozy opiera się o różnicowanie choroby z chorobą Parkinsona. Sztywność mięśni, zaburzenia równowagi oraz spowolnienie ruchowe to objawy, które występuj także u osób z otępieniem czołowo-skroniowym oraz z chorobą Parkinsona.
Niezbędna jest zatem dokładna diagnostyka, która umożliwi rozpoznanie choroby. Jednym z badań jest test klaskania u pacjenta, który proszony jest o trzykrotne klaśnięcie w dłonie w szybkim tempie.
Osoby, które cierpią na postępujące porażenie nadjądrowe wykonują więcej klaśnięć. Objaw ten nie jest zauważalny u pacjentów z pozostałymi dwiema chorobami.
Lekarz wykonuje również tzw. test pociągania. Neurolog staje za pacjentem i delikatnie pociąga go za ramiona. W związku z tym, że w przebiegu choroby PSP pojawia się duża niestabilność ciała, pacjent w trakcie badania upada.
Oprócz badania fizykalnego, lekarz zleca wykonanie rezonansu magnetycznego głowy, które może uwidocznić zmiany w układzie nerwowym. U pacjentów chorujących na PSP można zauważyć tzw. objaw kolibra - charakterystyczny zanik niektórych elementów śródmózgowia.
Leczenie choroby PSP opiera się tylko o łagodzeni objawów chorego. Aktualnie nie istnieje lek, który może zatrzymać chorobę lub całkowicie ją wyleczyć.
Leczenie koncentruje się na hamowaniu objawów parkinsonowskich: sztywności mięśni oraz spowolnienia ruchowego. Na problemy emocjonalne stosuje się inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny. Oprócz tego pacjenci kierowani są na rehabilitację, by jak najdłużej pozostali sprawni i samodzielni.
W ciągu pięciu lat od postawienia diagnozy, chorzy stają się całkowicie niesamodzielni i przykuci do łóżka, bez możliwości wykonywania jakiejkolwiek czynności.
W takim samym czasie dochodzi do zgonu na skutek powikłań neurologicznych lub zapalenia płuc, wywołanego pozycją leżącą przez długi czas.
CZYTAJ TAKŻE:
Sześć rzeczy, które możesz zrobić dla mózgu. Neurolog radzi
