Sarkoidoza - tak walczy układ odpornościowy. Objawy na skórze i płucach
Sarkoidoza to przewlekła choroba, która ma wiele twarzy - może zarówno przebiegać bezobjawowo i ustępować samoistnie, jak i prowadzić do niewydolności wielu narządów. W jej przebiegu w organizmie chorego dochodzi do powstawania licznych ziarniniaków w płucach i wielu innych narządach. Jakie są objawy sarkoidozy? Jak przebiega jej diagnostyka i leczenie? Wyjaśniamy!
Sarkoidoza to przewlekła choroba, w której dochodzi do powstawania ziarniniaków. Czym one właściwie są? U zdrowych osób są to drobne guzki, będące prawidłową reakcją układu odpornościowego na obce cząsteczki, np. bakterie czy wirusy. Pozwalają odizolować je od własnych tkanek i w ten sposób organizm może się ich pozbyć. U osób z sarkoidozą powstają one jednak samoistnie, pod wpływem nie do końca jeszcze poznanych czynników. Ziarniniaki początkowo formują się w płucach, jednak do ich rozwoju może dojść praktycznie w każdym narządzie.
Mimo znacznego postępu medycyny, sarkoidoza wciąż pozostaje chorobą zagadką. Do tej pory naukowcy nie są zgodni, jaki czynnik zapoczątkowuje proces tworzenia się charakterystycznych dla tej choroby ziarniniaków. Podejrzewa się, że dużą rolę mogą odgrywać tutaj czynniki genetyczne. Zauważono, że choroba ta często występuje rodzinnie. W dodatku rodzice i rodzeństwo chorego są 2,5 razy bardziej narażeni na zachorowanie w porównaniu z resztą populacji. Kolejnym elementem sprzyjającym rozwojowi objawów mogą być różnorodne czynniki środowiska, w tym różne infekcje - prątkami gruźlicy czy riketsjami, a także narażenie zawodowe na krzemionkę.
Sarkoidoza jest chorobą o bardzo wielu twarzach. Rozpoczyna się zwykle niewinnie, bardzo często na samym początku nie dając żadnych objawów. Jeżeli już się pojawią, to zwykle są mało charakterystyczne - chorzy skarżą się na zmęczenie, osłabienie, bóle mięśni, spadek apetytu i podwyższenie temperatury ciała. Z drugiej strony początek sarkoidozy może być także nagły, z wysoką gorączką, silnymi bólami stawów i guzowatymi, zaczerwienionymi zmianami na skórze. Jest to tak zwany zespół Lofgrena, który częściej występuje u młodych osób.
Sarkoidoza może zaatakować każdy narząd, jednak na początku choroby najczęściej w pierwszej kolejności dochodzi do zajęcia płuc. Nagromadzenie ziarniniaków w układzie oddechowym wywołuje trudności z oddychaniem, duszności, kaszel i bóle w klatce piersiowej. Z biegiem czasu ziarniniaki mogą się pojawić także w obrębie innych narządów, w tym na skórze, w gałce ocznej, wątrobie czy śledzionie. Bardziej niebezpieczna jest jednak sarkoidoza serca, która może wywoływać poważne zaburzenia rytmu i być przyczyną jego niewydolności. Natomiast ziarniniaki w obrębie układu nerwowego często są przyczyną porażeń nerwów, neuropatii, a rzadziej nawet do zagrażającego życiu zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.
Każda osoba z podejrzeniem sarkoidozy wymaga bardzo szerokiej i kompleksowej diagnostyki. Trzeba wykonać szereg różnych badań, które pozwolą nie tylko wykryć przyczynę objawów, ale także ocenić stopień zaawansowania choroby i to, czy doszło do zajęcia innych niż płuca narządów. Podstawowym badaniem jest morfologia krwi, w której często pojawia się niedokrwistość i spadek poziomu białych krwinek. Dodatkowo osoby z sarkoidozą mają zwiększony poziom wapnia zarówno we krwi, jak i w moczu.
Wykonuje się także badania obrazowe, takie jak RTG i tomografię klatki piersiowej, co pozwala wykryć charakterystyczne dla tej choroby guzowate zmiany, będące skupiskami ziarniniaków. Dodatkowo ocenia się także wydolność płuc przy pomocy spirometrii. Trzeba jednak pamiętać, że badaniem, które pozwala ostatecznie potwierdzić sarkoidozę, jest biopsja węzłów chłonnych lub płuc, najczęściej wykonywana w trakcie bronchoskopii. Każdy pacjent powinien mieć także wykonane EKG, oraz badanie okulistyczne aby sprawdzić, czy nie doszło do rozwoju zmian w sercu bądź gałce ocznej.
W leczeniu sarkoidozy stosuje się leki, które mają za zadanie obniżyć aktywność układu odpornościowego, a co za tym idzie ograniczyć dalsze tworzenie się ziarniniaków. Początkowo osobom chorym podaje się doustnie glikokortykosteroidy, natomiast gdy terapia nimi nie daje oczekiwanego efektu, wdraża się silniejsze leki immunosupresyjne, jak metotreksat, azatiopryna czy mykofenolan mofetylu. Są to także leki stosowane w terapii chorób reumatycznych, w tym reumatoidalnego zapalenia stawów czy twardziny układowej. Gdy nadal mimo stosowania powyższych leków choroba cały czas postępuje, wdraża się leczenie przeciwciałami monoklonalnymi.
Nasilone zmiany w płucach są czasami przyczyną uporczywego kaszlu czy znacznych trudności z oddychaniem. Osobom chorym podaje się wtedy leki wziewne, które łagodzą te objawy. Niestety, czasami choroba jest na tyle zaawansowana, że płuca stają się niewydolne i konieczne jest wykonanie przeszczepu płuc.
Sarkoidoza to choroba, której objawy u znacznej większości chorych (ok. 85 proc.) ustępują po średnio dwóch latach od jej rozpoznania. Niestety, u pozostałej części chorych sarkoidoza ma charakter postępujący, z zajmowaniem coraz to większej ilości narządów. Bardzo ważne w przewidywaniu przebiegu choroby jest także to, w jaki sposób się ona rozpoczęła. Paradoksalnie większe szanse na całkowitą i trwałą remisję mają osoby, u których sarkoidoza zaczęła się nagle, z dużym nasileniem objawów. Jednak nawet po osiągnięciu remisji pacjenci muszą stawiać się na regularne kontrole stanu zdrowia.
CZYTAJ TAKŻE:
