Bruce Willis cierpi na otępienie czołowo-skroniowe. Choroba objawia się zaburzeniami zachowania i mowy

Niemal rok temu Bruce Willis zdecydował o zakończeniu kariery aktorskiej. Do takiej decyzji zmusił go pogarszający się stan zdrowia. U Willisa stwierdzono afazję - zaburzenie mowy polegające na utracie zdolności do rozumienia oraz tworzenia wypowiedzi, do którego dochodzi na skutek uszkodzenia mózgu. To przez nie nie był już w stanie grać w filmach.

W najnowszym oświadczeniu bliscy aktora poinformowali, że wiedzą już więcej na temat tego, co mu dolega. Jak przekazali, Bruce Willis cierpi na formę demencji nazywaną otępieniem czołowo-skroniowym.

"Od czasu ogłoszenia diagnozy afazji Bruce'a wiosną 2022 roku, stan Bruce'a postępował i obecnie mamy bardziej szczegółową diagnozę: otępienie czołowo-skroniowe (znane jako FTD). Niestety, wyzwania związane z komunikacją są tylko jednym z objawów choroby, z którą zmaga się Bruce. Chociaż jest to bolesne, to ulga, że w końcu mamy jasną diagnozę" - czytamy. 

Otępienie czołowo-skroniowe (z ang. frontotemporal dementia, w skrócie FTD) to choroba, w przebiegu której dochodzi do powstawania zmian zanikowych w obrębie płatów czołowych oraz przednich części płatów skroniowych mózgu. Uszkodzenie komórek nerwowych wywołane otępieniem czołowo-skroniowym prowadzi do utraty funkcji w tych obszarach mózgu, powodując zaburzenia zachowania, osobowości, funkcji wykonawczych i/lub trudności z tworzeniem czy rozumieniem wypowiedzi.

Otępienie czołowo-skroniowe może zostać błędnie zdiagnozowane jako problem psychiatryczny lub jako choroba Alzheimera. FTD zwykle jednak występuje w młodszym wieku niż alzheimer. Otępienie czołowo-skroniowe często rozpoczyna się między 40. a 65. rokiem życia, ale może też wystąpić zarówno u osób młodszych, jak i starszych. Jest ono przyczyną 10-20 proc. przypadków demencji.

Otępienie czołowo-skroniowe klinicznie reprezentują trzy zasadnicze podtypy.

Wariant behawioralny otępienia czołowo-skroniowego jest najczęstszą postacią FTD. Odpowiada za ok. połowę przypadków. W otępieniu czołowo-skroniowym w wariancie behawioralnym utrata komórek nerwowych jest najbardziej widoczna w obszarach, które kontrolują m.in. zachowanie, osąd i empatię. Charakteryzuje się aspołecznymi zachowaniami, stereotypiami (powtarzaniem zachowań bądź ruchów niemających związku z określoną sytuacją), perseweracjami (ciągłym, bez związku z sytuacją, powtarzaniem pewnych słów, określeń, zdań) i kompulsjami (powtarzającymi się zachowaniami, które pacjent odczuwa jako silną potrzebę, by chwilowo rozładować napięcie wywołane przez obsesyjne myśli).

Afazja pierwotna postępująca stwierdzana jest nieco rzadziej. U pacjentów przez pierwsze dwa lata obserwuje się wybiórcze problemy językowe - trudności z rozumieniem języka mówionego lub pisanego, zwłaszcza pojedynczych słów, kłopoty z rozumieniem znaczeń słów, trudności z nazywaniem przedmiotów. Zwykle mają oni dobrze zachowane funkcje wzrokowo-przestrzenne i pamięć wzrokową, nie występują także istotne zaburzenia zachowania. Pojawiają się one dopiero z czasem.

Trzecią zwykle wyróżnianą postacią otępienia czołowo-skroniowego jest otępienie semantyczne. Mowa pacjentów opisywana jest zwykle jako pusta. Chory mówi płynnie, ale przekazuje niewiele informacji. W mowie dominują zaimki takie jak "ten", "ta", "to", "tamto", "tamtego". U pacjentów rozwija się również agnozja - zaburzenie odbioru bodźców wzrokowych, słuchowych lub czuciowych. Sprawność w czynnościach życia codziennego jest lekko zaburzona, a orientacja w czasie i pamięć zdarzeń bieżących jest zwykle długo zachowana.

Przyczyna otępienia czołowo-skroniowego nie jest do końca znana. Część przypadków rozwija się samoistnie, ale choroba może być również dziedziczona. Naukowcy powiązali pewne podtypy otępienia czołowo-skroniowego z mutacjami kilku genów, m.in. MAPT, PGRN i C9ORF72.

Objawy otępienia czołowo-skroniowego zwykle dają o sobie znać stopniowo i postępują. W niektórych przypadkach choroba może mieć szybszy przebieg. Objawy mogą być różne u rożnych osób, a zależą m.in. od zaangażowanych obszarów mózgu.

Do objawów otępienia czołowo-skroniowego zalicza się:

• zmiany osobowości i zachowania - chory m.in. często nie potrafi kontrolować swoich emocji, bywa pobudzony, ma zmienne nastroje, zachowuje się nieadekwatnie do sytuacji, występują zachowania kompulsywne;
• brak empatii, apatię;
• utratę energii i motywacji;
• problemy językowe - powolne mówienie, trudności z wydawaniem właściwych dźwięków podczas wypowiadania słów, dobieranie słów w niewłaściwej kolejności lub nieprawidłowe używanie słów;
• trudności ze skupieniem uwagi;
• trudności z planowaniem i organizacją;
• problemy z pamięcią - zwykle pojawiają się później.

W miarę postępu choroby obserwuje się również np. powolne lub sztywne ruchy, osłabienie mięśni, pogorszenie koordynacji, trudności w połykaniu czy nietrzymanie moczu.

Członkowie rodziny często jako pierwsi zauważają subtelne zmiany w zachowaniu lub zmiany z zakresu kompetencji językowych. Ważne jest, by do lekarza udać się jak najszybciej po zaobserwowaniu niepokojących symptomów.

Nie ma jednego testu na otępienie czołowo-skroniowe. Trudno o wczesną diagnozę, gdyż objawy często pokrywają się z objawami innych schorzeń.

Aby wykluczyć inne schorzenia, lekarz może zlecić wykonanie badań krwi czy badania snu. Przeprowadza się badanie neurologiczne oraz ocenę neuropsychologiczną, a także wykonuje się badania obrazowe głowy.

Nie ma specyficznych metod leczenia żadnego z podtypów otępienia czołowo-skroniowego. Nie jest znana terapia, która mogłaby zatrzymać lub spowolnić progresję choroby. Leczenie farmakologiczne jest jedynie objawowe. Zastosowanie znajdują m.in. leki przeciwdepresyjne i leki przeciwpsychotyczne.

CZYTAJ TAKŻE: 

Nie tylko choroba Alzheimera. Jakie choroby mogą dawać problemy z pamięcią?

Jak Bruce Willis zachowywał się na planie swoich ostatnich produkcji?

Celine Dion zapadła na nieuleczalną chorobę. Czy kiedykolwiek wróci do śpiewania? Jej siostra komentuje