Problem z drogami żółciowymi poczujesz na skórze. Tak objawia się cholestaza

Chociaż cholestaza sama w sobie nie jest klasyfikowana jako choroba, świadczy o rozwijającej się patologii w drogach żółciowych bądź w ich okolicy. To stan, w którym z jakiegoś powodu żółć nie może swobodnie odpływać do jelit. Najczęściej winne są złogi, które przedostały się z pęcherzyka żółciowego do dróg żółciowych i blokują ich światło - ale nie zawsze. Upośledzone tworzenie lub odpływ żółci może wynikać także z innych przyczyn, np. bywa efektem ucisku z zewnątrz, chorób wątroby, a nawet działania niektórych leków.

Cholestaza potrafi zaatakować znienacka i dotyczy osób, które wcześniej nie zmagały się z żadnymi problemami zdrowotnymi. Może objawiać się: napadowym bólem w prawym górnym kwadrancie brzucha lub odbarwionymi stolcami i ciemną barwą moczu (które zwykle świadczą o zewnątrzwątrobowej przeszkodzie w odpływie żółci). Wkrótce dołączają też inne, trudne do przeoczenia symptomy: nasilona żółtaczka obejmująca skórę, spojówki i śluzówkę ust, powiększenie wątroby czy śledziony, wysoka gorączka oraz świąd tak dokuczliwy, że potrafi zakłócić sen. 

I właśnie ten świąd - pozornie mało groźny, ale wywołany drażniącym działaniem kwasów żółciowych, bywa pierwszym sygnałem ostrzegawczym, który jeśli zostanie zbagatelizowany, może opóźnić rozpoznanie choroby.

Świądu cholestatycznego nie można przyrównać do zwykłego swędzenia skóry, które ustępuje po podrapaniu się. To uporczywe, męczące i często wykańczające doznanie, które potrafi całkowicie odebrać komfort życia. Dzieje się tak, ponieważ w organizmie gromadzą się pewne związki chemiczne (tzw. pruritogeny), które przedostają się do krwi, a następnie docierają do skóry. 

Tam pobudzają specjalne zakończenia nerwowe - cienkie, nieosłonięte włóknami mielinowymi "włókna C" odpowiedzialne za przewodzenie sygnałów swędzenia. Choć przez lata sądzono, że głównymi winowajcami są kwasy żółciowe lub bilirubina, coraz więcej badań wskazuje na inne substancje, m.in. niektóre pochodne fosfolipidów czy metabolity hormonów, jak siarczanowane formy progesteronu.

 Sygnał świądu wędruje następnie przez kolejne "przekaźniki" nerwowe aż do kory mózgowej, gdzie odbierany jest jako nieznośne swędzenie, a mózg uruchamia odruch drapania. Niestety, w przypadku cholestazy drapanie rzadko przynosi ulgę, bo problem tkwi nie w samej skórze, lecz w zaburzeniach przepływu żółci.

Przy okazji omawiania świądu skóry, warto wspomnieć o statystykach: opisywany symptom może występować w całym spektrum chorób o podłożu cholestatycznym: od łagodnej nawracającej cholestazy wewnątrzwątrobowej i cholestazy ciężarnych, po poważne schorzenia, takie jak pierwotna marskość żółciowa wątroby (po dekadzie choroby dotyka od ok. 70 - 80 proc. pacjentów), pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (20-40 proc. chorych) czy rak dróg żółciowych (ok. 45 proc.). Rzadziej, bo w 5-7 proc. przypadków, towarzyszy marskości i przewlekłemu wirusowemu zapaleniu wątroby typu C, gdzie wiąże się z komponentą cholestatyczną, która wynika z potencjału wirusa HCV do namnażania i uszkadzania komórek nabłonkowych małych przewodów żółciowych.

Świąd skóry bywa uogólniony, przy czym chorzy często zgłaszają, że koncentruje się przede wszystkim na dłoniach i stopach. Daje o sobie znać zwłaszcza nocą, gdy ciepło pościeli rozgrzewa ciało. To wtedy potrafi stać się najbardziej dokuczliwy, prowokując do intensywnego drapania. Na skórze pozostają wówczas charakterystyczne, podłużne ślady - przeczosy, najczęściej widoczne na kończynach i tułowiu. Z kolei u części kobiet z pierwotną marskością żółciową, dolegliwości nasilają się także tuż przed menstruacją lub po obfitym posiłku.

Leczenie świądu cholestatycznego opiera się na stopniowym, przemyślanym doborze terapii - od metod najłagodniejszych po te zarezerwowane dla najtrudniejszych przypadków. Pierwszym wyborem jest zazwyczaj cholestyramina, czyli żywica wiążąca kwasy żółciowe w jelicie, ograniczająca ich ponowne wchłanianie i wspomagająca wydalanie. Jeśli nie przynosi ulgi, sięga się po ryfampicynę, antybiotyk, który zmniejsza nasilenie świądu m.in. poprzez wpływ na metabolizm kwasu lizofosfatydowego, choć wymaga czujności ze względu na możliwą hepatotoksyczność i nefrotoksyczność. Kolejnym krokiem może być naltrekson, antagonista receptorów opioidowych, a gdy i on zawiedzie - sertralina, lek z grupy SSRI, modulujący centralne mechanizmy odczuwania świądu.

U tych, u których farmakoterapia okazuje się nieskuteczna, można rozważyć metody alternatywne, takie jak:

• fototerapia  - wykorzystuje określone pasmo światła (najczęściej UVB) do łagodzenia świądu poprzez wpływ na komórki skóry i nerwy przewodzące bodźce swędzenia;
• dronabinol -  będący syntetyczną formą tetrahydrokannabinolu (THC), czyli substancji czynnej konopi, która w określonych dawkach może zmniejszać świąd u części pacjentów.

Lekarze sięgają także po specjalistyczne metody inwazyjne np.:

• plazmaferezę - zabieg oczyszczania osocza krwi. Krew pacjenta jest pobierana, oddzielane jest osocze zawierające m.in. toksyczne substancje i kwasy żółciowe, a następnie krew - z nowym, "czystym" osoczem  - wraca do organizmu.
• system MARS (Molecular Adsorbents Recirculating System) - rodzaj "sztucznej wątroby". To zaawansowana aparatura, która filtruje krew przy użyciu specjalnych membran i substancji wiążących toksyny, usuwając z krwi związki gromadzące się w cholestazie:
• przeszczep wątroby - to radykalna opcja, stosowana w sytuacjach, gdy choroba jest zaawansowana i świąd jest skrajnie wyniszczający, a inne metody nie działają.

Źródła:

1. Beuers U, Wolters F, Oude Elferink RPJ. Mechanisms of pruritus in cholestasis: understanding and treating the itch. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2023 doi: 10.1038/s41575-022-00687-7. Epub 2022
2. Beuers U, Kremer AE, Bolier R, Elferink RP. Pruritus in cholestasis: facts and fiction. Hepatology. 2014 Jul;. doi: 10.1002/hep.26909.
3. https://gastroenterologia-praktyczna.pl/a3549/Charakterystyka-i-patogeneza-swiadu-skory-w-chorobach-watroby.html/

CZYTAJ TAKŻE:

To czasem jedyny objaw chorej wątroby. Zwróć uwagę na dłonie

Kamienie w pęcherzyku żółciowym. Częsta choroba układu pokarmowego

Objawy występują nagle. Działanie kwasów żółciowych zobaczysz na skórze