Wykrywany przypadkiem w trakcie badań. Rak, który ma zęby i włosy

Potworniaki (z ang. teratoma) to grupa nowotworów torbielowatych wywodzących się z niedojrzałych, wielopotencjalnych komórek zarodkowych. Są to wyjątkowe komórki, które jako jedyne mają zdolność do przekształcania się w praktycznie wszystkie tkanki, z których zbudowany jest organizm człowieka. Z tego powodu to, co znajduje się we wnętrzu potworniaka, zawsze jest niespodzianką - mogą to być m.in. włosy, skóra, tkanka mięśniowa, kostna, a nawet w pełni uformowane zęby. 

Potworniaki to nowotwory wykrywane głównie na jajnikach u kobiet, jednak mogą rozwinąć się także w obrębie jąder u mężczyzn czy w okolicy kości ogonowej u noworodków i małych dzieci. Należą one do nowotworów wrodzonych, a więc takich, które powstają w trakcie rozwoju płodowego i obecne są już od momentu narodzin. Często jednak są one wtedy zbyt małe, aby móc je wykryć, dlatego zwykle rozpoznaje się je dopiero u starszych dzieci i osób dorosłych.

Potworniaki ze względu na stopień zróżnicowania można podzielić na dojrzałe i niedojrzałe. Pierwsza grupa jest najczęstsza - są to w zdecydowanej większości nowotwory łagodne, które jednak mogą ulec zezłośliwieniu. Typowo wykrywane są w obrębie jajników u kobiet. Potworniaki niedojrzałe są znacznie rzadsze, zwykle od początku mają złośliwy charakter oraz występują częściej u mężczyzn i dzieci.

Potworniaki dojrzałe to łagodne nowotwory, które stanowią aż 90 proc. wszystkich przypadków potworniaków. W ich wnętrzu znajdują się w pełni zróżnicowane, dojrzałe tkanki, które jednak rozmieszczone są w sposób chaotyczny i nieuporządkowany. 

Najczęstszym typem potworniaka dojrzałego jest torbiel skórzasta, w której można znaleźć m.in. kule stworzone z włosów, łój pochodzący z gruczołów łojowych, tkanki naskórka lub skóry właściwej. Czasami w ich wnętrzu obecne są również w pełni uformowane zęby, tkanka kostna lub chrzęstna, a nawet fragmenty nabłonka innych narządów, np. płuc czy przewodu pokarmowego.

Potworniaki dojrzałe rosną powoli i zwykle są wykrywane u kobiet. Mogą ulec zezłośliwieniu, jednak dzieje się to bardzo rzadko, jedynie u 0,17-2 proc. chorych. Z potworniaka może rozwinąć się rak i mięsak potworniakowy, a także inne nowotwory pochodzące z tkanek embrionalnych, np. rak pęcherzyka żółtkowego (yolk sac tumor) czy rak zarodkowy. Czasami są one również przyczyną niepłodności i u 10-15 proc. pacjentek ulegają skręceniu, wywołując bardzo silny ból. Wszystkie powyższe cechy potworniaka dojrzałego sprawiają, że jest to nowotwór, który zawsze wymaga usunięcia chirurgicznego.

Potworniaki niedojrzałe stanowią zaledwie 1 proc. wszystkich rozpoznawanych potworniaków. Wykrywa się w nich mało zróżnicowane odpowiedniki dojrzałych tkanek, np. chrząstek, kości, mięśni czy nerwów. Mogą się rozwinąć u kobiet, jednak częściej rozpoznaje się je u dzieci i młodzieży do 18 roku życia oraz dorosłych mężczyzn. Lokalizują się wtedy odpowiednio w okolicy kości ogonowej bądź jąder. Są to zwykle nowotwory złośliwe, które rosną szybko i wykazują duże ryzyko przerzutów.

Do niezwykle rzadkich typów potworniaków zalicza się:

• wole jajnikowe, struma ovarii - rodzaj potworniaka łagodnego, składającego się głównie z dojrzałej tkanki tarczycy, która wytwarza hormony i może dawać objawy nadczynności tarczycy;
• fetus in fetu - potworniak rozpoznawany zwykle u noworodków, wewnątrz którego znajdują się tkanki do złudzenia przypominające zarodek człowieka, czasem z w pełni wykształconymi kośćmi czaszki a nawet prymitywnym sercem;
• glejak otrzewnej, gliomatosis peritonei - jest to potworniak wypełniony komórkami glejowymi, będących składnikiem tkanki nerwowej.

Potworniaki dojrzałe najczęściej nie dają żadnych objawów, a u większości kobiet wykrywane są przypadkowo podczas rutynowych badań. Dają o sobie znać zwykle dopiero wtedy, gdy osiągną pokaźne rozmiary i zaczną uciskać sąsiadujące narządy. W takiej sytuacji mogą wywoływać bóle brzucha, wzdęcia, być przyczyną gromadzenia się płynu w jamie otrzewnej (wodobrzusza) czy też nieprawidłowych krwawień z dróg rodnych. Potworniaki niedojrzałe najczęściej zaczynają dawać objawy znacznie wcześniej, nawet w ciągu kilku tygodni od początku ich wzrostu. Mogą one być przyczyną bólu, gorączki i pojawienia się widocznego uwypuklenia w obrębie jednego z jąder u mężczyzn bądź wyczuwalnego palpacyjnie dużego guza miednicy u kobiet.

W diagnostyce potworniaka największe znaczenie mają badania obrazowe, takie jak USG jamy brzusznej czy rezonans magnetyczny. Pozwalają one ocenić wielkość guza a także to, czy doszło do rozwoju przerzutów. Dodatkowo oznacza się stężenie markerów nowotworowych, np. alfa-fetoproteiny, antygenu CA 125 czy też poziomu dehydrogenazy mleczanowej.

Podstawową metodą terapii potworniaków jest ich chirurgiczne wycięcie. W sytuacji, gdy usunięty potworniak ma charakter łagodny, najczęściej jest to wystarczający sposób na pozbycie się guza. Natomiast po wycięciu nowotworu o złośliwym charakterze może być konieczne uzupełnienie operacji o dodatkową chemioterapię lub radioterapię, szczególnie gdy doszło do rozwoju przerzutów. 

CZYTAJ TAKŻE: 

Długotrwała chrypka może być objawem groźnego nowotworu

Medyczna zagadka. Ponad sto przypadków guza mózgu u osób z jednej szkoły