Toczeń rumieniowaty układowy - komu zagraża?
Toczeń rumieniowaty układowy jest rzadką przewlekłą chorobą tkanki łącznej, która występuje do 6-10 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. Jest to ciężkie schorzenie, które nieleczone może prowadzić do poważnych uszkodzeń i zaburzeń funkcji wielu narządów. Dowiedz się, jak dochodzi do rozwoju tocznia, poznaj jego objawy i sposoby leczenia.
Toczeń jest chorobą autoimmunologiczną - w jego przebiegu, pod wpływem nie do końca jeszcze poznanych czynników, dochodzi do błędnego rozpoznawania własnych antygenów organizmu jako obce przez układ immunologiczny, co prowadzi do wytwarzania autoprzeciwciał uszkadzających tkanki. Szczyt zachorowań na tocznia występuje między 16. a 55. rokiem życia. O zapoczątkowanie rozwoju tocznia podejrzewa się czynniki genetyczne, hormonalne ( w szczególności hormony płciowe) i czynniki środowiskowe (zakażenia wirusami, palenie papierosów czy narażenie na związki krzemu i niektóre leki).
Toczeń rumieniowaty układowy może dawać wiele objawów niemal ze wszystkich układów narządów. Jednak szczególnie we wczesnym okresie, symptomy mogą być skąpe, z dominującymi objawami ogólnymi - chorzy są zmęczeni, często obserwują u siebie stan podgorączkowy i niezamierzoną utratę masy ciała. Zmiany narządowe mogą ograniczać się do niewielkich zmian skórnych bądź też bólu stawów. Sprawia to, że toczeń trudno jest rozpoznać na początkowych etapach choroby. Oprócz objawów ogólnych, w przebiegu tocznia mogą się pojawić:
- zmiany skórne - występują bardzo często, bo aż u 85 proc. chorych. Najczęściej mają postać rumienia na nosie i policzkach, niekiedy przyjmującego charakterystyczny kształt motyla. Mogą także pojawiać się jako zmiany krążkowe na skórze głowy, twarzy, szyi bądź tułowiu. Zmiany skórne u osób z toczniem nasilają się pod wpływem światła słonecznego i długo się utrzymują;
- zmiany kostno-stawowe (bardzo często, u 67 proc. chorych) - pacjenci odczuwają ból stawów, który może pojawiać się w różnych stawach, jednak najczęściej w obrębie rąk i stawów kolanowych. Czasem widoczny jest obrzęk, zaczerwienienie i nadmierne ucieplenie stawu, co świadczy o rozwoju zapalenia;
- zmiany w nerkach - w postaci nefropatii toczniowej, występuje ona u około 50 proc. chorych;
- zmiany w układzie oddechowym (u około 50 proc. pacjentów) - chorzy skarżą się na suchy kaszel, duszność i ból podczas oddychania;
- powiększenie węzłów chłonnych (u około połowy chorych), powiększenie śledziony i wątroby;
- zmiany w układzie krążenia - u 50 proc. chorych z toczniem dochodzi do rozwoju zapalenia osierdzia, rzadziej pojawia się zapalenie mięśnia sercowego.
Ze względu na mnogość objawów, toczeń może ukrywać się pod maskami wielu różnych chorób. Z tego powodu chorzy niekiedy latami odwiedzają wielu specjalistów z różnych dziedzin, zanim zostaną skierowani na właściwą diagnostykę do reumatologa.
U chorych z podejrzeniem tocznia należy wykonać szereg badań w celu potwierdzenia lub wykluczenia choroby. Morfologia krwi ukazuje niski poziom krwinek białych (leukopenię), limfocytów (limfopenię) i płytek krwi (małopłytkowość). Wykrywa się również hipergammaglobulinemię i niski poziom albumin (hipoalbuminemię) w surowicy. U pacjentów z zaburzeniami funkcji nerek wzrasta poziom kreatyniny i mocznika we krwi, natomiast w badaniu moczu wykrywa się znaczne ilości białka (białkomocz) i nieprawidłowy osad.
W diagnostyce tocznia kluczowe jest zbadanie obecności i typu przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) - dla tocznia najbardziej charakterystyczna jest obecność przeciwciał anty-dsDNA i anty-SM. U chorych można wykryć również przeciwciała antyfosfolipidowe (APLA). Niekiedy spada także poziom składowej C3 i C4 dopełniacza.
Terapia tocznia rumieniowatego układowego skupia się na złagodzeniu objawów, indukcji remisji i spadku aktywności choroby. Mimo że jest to choroba przewlekła i całkowite wyleczenie nie jest możliwe, dostępne leki skutecznie zmniejszają ilość rzutów choroby i wydłużają życie pacjentów.
W terapii tocznia stosuje się leki przeciwmalaryczne (hydroksychlorochinę, rzadziej chlorochinę), glikokortykosteroidy i leki modyfikujące przebieg choroby, takie jak metotreksat, azatiopryna czy mykofenolan mofetylu. Rokowanie w toczniu w ostatnich dekadach znacznie się poprawiło. Jeszcze na początku lat 70 XX wieku dziesięcioletnie przeżycie wynosiło jedynie 33 proc. Obecnie 10 lat od postawienia diagnozy przeżywa aż 85 proc. chorych.
Zobacz także:
Kaszel, ból gardła i wymioty? To krztusiec!
Dieta 1000 kalorii - dlaczego nie powinieneś jej stosować?