Odczuwasz suchość oczu i ust? Choroba może zaatakować też stawy i wątrobę
Zespół Sjögrena, nazywany też zespołem suchości, kojarzony jest przede wszystkim z suchością oczu i jamy ustnej, jednak ze względu na swój autoimmunologiczny charakter może dawać także objawy pozagruczołowe. Choroba często współwystępuje z innymi przypadłościami o podłożu zapalnym, a jej leczenie polega przede wszystkim na łagodzeniu nieprzyjemnych dolegliwości. Czym jest zespół Sjögrena? Jakie są jego przyczyny i objawy? Czy można go leczyć? Odpowiadamy.
Zespół Sjögrena to choroba o podłożu autoimmunologicznym. Co to oznacza? Schorzenia zaliczane do tej grupy charakteryzują się tym, że układ odpornościowy, zamiast zwalczać patogeny, zaczyna produkować przeciwciała przeciwko własnym białkom, niszcząc tkanki i komórki. W przypadku zespołu Sjögrena uszkodzenie i stan zapalny obejmują gruczoły wydzielania zewnętrznego, głównie ślinowe i łzowe, a także inne układy i narządy.
Ze względu na trudności w rozpoznawaniu i szeroki wachlarz objawów nie można dokładnie ocenić częstości występowania zespołu. Niektóre źródła podają, że wartość ta mieści się w przedziale od 0,5 do 5 proc. populacji.
Dokładna przyczyna zespołu Sjögrena nie została jeszcze poznana. Podejrzewa się, że u jego podłoża mogą leżeć zakażenia wirusowe, czynniki genetyczne oraz hormonalne. Za tymi ostatnimi przemawia to, że choroba jest najczęściej diagnozowana u kobiet w wieku okołomenopauzalnym, zwykle w piątej lub szóstej dekadzie życia. Duże znaczenie może mieć również obecność innych chorób autoimmunologicznych - prawie połowa wszystkich osób z zespołem Sjögrena cierpi na inną przypadłość z tej grupy, np. toczeń lub reumatoidalne zapalenie stawów.
Objawy zespołu Sjögrena można podzielić na gruczołowe i pozagruczołowe. Te pierwsze wiążą się przede wszystkim z podrażnieniem, zaczerwienieniem i pieczeniem oczu, które wywołane są ich suchością. Żeby potwierdzić niedobór łez, wykonuje się tzw. test Schirmera, w którym mierzy się długość nasączonego łzami odcinka bibułki umieszczonej w kąciku oka. Kolejną dolegliwością gruczołową jest uszkodzenie i powiększenie ślinianek przyusznych lub podżuchwowych. Pacjenci zgłaszają niedogodności przy mówieniu, przeżuwaniu i połykaniu pokarmu, bardzo szybko rozwija się u nich również próchnica zębów. Badaniem potwierdzającym niedobór śliny jest test Saxona, w którym prosi się chorego o żucie jałowego kompresu gazy i sprawdza się stopień, w jakim nasiąknął on śliną.
Z kolei do objawów pozagruczołowych zalicza się:
- częste zakażenia układu oddechowego i infekcje ucha środkowego,
- stany zapalne w obrębie wątroby,
- uszkodzenie nerwów obwodowych,
- ból i zapalenie stawów,
- zmniejszenie ilości wydzielanego śluzu wytwarzanego w szyjce macicy i wynikające z tego bolesność i świąd,
- plamicę.
Żeby zdiagnozować zespół Sjögrena, poza testem Schirmera i Saxona, wykonuje się również:
- badanie krwi - w którym poszukuje się przeciwciał anty-Ro i anty-La oraz podwyższonych parametrów stanu zapalnego;
- badania obrazowe - np. pomiar ilości wytwarzanej śliny przy użyciu rentgena, scyntygrafię ślinianek, czyli mierzenie czasu przepływu izotopu radioaktywnego z punktu wstrzyknięcia w żyle do gruczołów ślinowych, oraz USG lub MRI;
- biopsję gruczołu ślinowego - istnieje możliwość pobrania fragmentu do badania i sprawdzenia, czy nie ma tam nacieku z komórek układu odpornościowego - limfocytów;
- dokładne badanie okulistyczne.
Niestety, nie ma skutecznego leczenia zespołu Sjögrena. W terapii zmniejszającej nasilenie objawów wykorzystuje się glikokortykosteroidy i leki hamujące aktywność układu immunologicznego. Pacjentom zaleca się również stosowanie preparatów imitujących łzy i ślinę, tzw. "sztucznych łez" i "sztucznej śliny", leków przeciwbólowych i środków pobudzających pracę gruczołów zewnątrzwydzielniczych (takich jak np. pilokarpina). Jeśli lekarz stwierdzi, że zespół Sjögrena jest wtórny, zaleca (o ile to możliwe) leczenie choroby podstawowej. Istotne, by pacjenci pozostawali pod kontrolą onkologa ze względu na zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaka.
Osoby z zespołem Sjögrena mają zwiększone ryzyko (ponad 16 razy) zachorowania na nowotwory złośliwe. Niebezpieczeństwo pojawienia się chłoniaków zwiększa się wraz z czasem trwania choroby. Rokowanie zależy także od tego, czy zespół Sjögrena jest wtórny - jeśli współistnieje z toczniem rumieniowatym lub twardziną układową, pacjenci muszą być dodatkowo leczeni.
Standaryzowany (dla płci i wieku) współczynnik przeżycia dla osób z zespołem suchości w okresie 5, 10, 20 i 30 lat wynosi odpowiednio 96 proc., 90 proc., 81 proc. i 60 proc. W praktyce reumatologa nie jest traktowany jako choroba zagrażająca życiu.
CZYTAJ TAKŻE:
One też mogą chorować! Jakie są funkcje i choroby ślinianek?
