Sarkoidoza - choroba wielonarządowa. Najczęściej zajmuje śródpiersie i płuca

Sarkoidoza to choroba, która atakuje różne narządy. Jej objawy zależą od tego, której części organizmu dotyczy. Niektórzy pacjenci mogą chorować w sposób skąpoobjawowy, u innych przebieg choroby może być ciężki. Warto zaznaczyć, że aż u 85 proc. chorych w ciągu dwóch lat od rozpoznania następuje samoistna remisja, u pozostałych odnotowuje się przebieg postępujący lub przewlekły. Przyczyna sarkoidozy nie jest znana.

Znaczna część pacjentów ma objawy nazywane zespołem Lofgrena:

• bolesność i opuchliznę stawów, 
• gorączkę, 
• powiększenie węzłów chłonnych,
• rumień guzowaty - bolesne i zaczerwienione guzki umiejscowione na skórze, zwykle z przodu nóg.

Do innych objawów sarkoidozy należą:

• duszność, bolesność w klatce piersiowej i suchy kaszel, 
• powiększenie wątroby, a czasami śledziony,
• bolesność i obrzęk mięśni,
• zapalenie błony naczyniowej, spojówki i gruczołów łzowych,
• bolesność i obrzęk ślinianek przyusznych,
• zaburzenia rytmu serca.

Jeżeli lekarz podejrzewa u pacjenta sarkoidozę, zleca następujące badania:

• badania krwi - za chorobą przemawia nieznaczna niedokrwistość, zmniejszenie liczby białych krwinek i zwiększone stężenie wapnia we krwi;
• rezonans magnetyczny i RTG klatki piersiowej - rezonans służy do oceny zajęcia układu nerwowego i serca, z kolei RTG pozwala na zobrazowanie węzłów chłonnych i zmian guzkowych w obrębie płuc;
• EKG - wykazuje zwykle zaburzenia rytmu i przewodzenia serca;
• bronchoskopię;
• badania czynnościowe;
• badanie histologiczne pobranego wycinka.

Aby rozpoznać chorobę, lekarz zwykle musi stwierdzić zajęcie dwóch lub więcej narządów (widoczne w badaniach obrazowych) i otrzymać dodatni wynik biopsji (wycinek pobiera się z błony śluzowej oskrzela, płuca lub węzłów chłonnych w trakcie bronchoskopii).

Jednostkami chorobowymi, które mogą dawać objawy podobne do sarkoidozy, są: 

• nowotwory układu chłonnego, 
• choroby alergiczne, 
• gruźlica, 
• choroba Leśniowskiego-Crohna, 
• chłoniak Hodgkina, 
• chłoniaki nie-Hodgkina.

Podstawową grupą leków stosowaną w leczeniu sarkoidozy są glikokortykosteroidy (GKS) mające działanie przeciwzapalne. Osoby z sarkoidozą mogą wymagać przyjmowania kortykosteroidów przez wiele miesięcy. Ze względu na liczne działania niepożądane glikokortykosteroidów (zwiększenie masy ciała, bezsenność, zaburzenia poziomu cukru), nie zaleca się podawania ich pacjentom z łagodnym przebiegiem choroby, ponieważ bardzo prawdopodobne jest, że choroba ustąpi u nich samoistnie i nie wróci więcej w ciągu życia. 

W przypadku nieskuteczności leczenia z użyciem GKS zwykle włącza się leki biologiczne (przeciwciał anty-TNF-alfa). W ciężkiej niewydolności oddechowej w przebiegu zaawansowanej sarkoidozy oraz w przypadkach nadciśnienia płucnego rozważa się przeszczepienie płuca. Pacjentom zaleca się wykonywanie badań kontrolnych mających na celu monitorowanie wydolności płuc (spirometria) i RTG klatki piersiowej średnio co pół roku przez pierwsze dwa lata od rozpoznania.

Powikłania choroby zależą od tego, które narządy zostały przez nią zajęte. U pacjentów z sarkoidozą może wystąpić: 

• niewydolność serca, 
• nadciśnienie płucne, 
• zaćma i jaskra, 
• nagła śmierć sercowa, 
• kamica nerkowa, 
• wapnica nerek, 
• moczówka prosta, 
• niedoczynność nadnerczy i tarczycy, 
• niewydolność nerek.

CZYTAJ TAKŻE: 

Dlaczego śledziona jest powiększona? Objawy splenomegalii

Najczęstsze choroby autoimmunologiczne

Sposoby na bóle stawów