Reklama

Gdy białko niesie śmierć. Wszystko o chorobie Creutzfeldta-Jakoba

Białka kojarzą się przede wszystkim z substancjami stanowiącymi budulec organizmu. Niestety nie wszystkie z nich są dobre. Dowiedziono, że istnieją chorobotwórcze białka, nazywane prionami, które wywołują m.in. chorobę Creutzfeldta-Jakoba, która jest nieuleczalna i bardzo szybko prowadzi do śmierci. Czym jest choroba szalonych krów, jak dochodzi do zakażenia i jakie daje objawy?

Co wiadomo o chorobie Creutzfeldta-Jakoba?

Choroba Creutzfeldta-Jakoba (CJD), czyli gąbczaste zwyrodnienie mózgu, to rzadkie schorzenie atakujące układ nerwowy ludzi i zwierząt. Za patogenezę zmian w mózgu odpowiadają priony, czyli chorobotwórcze białka. Co ciekawe, nie wszystkie priony szkodzą zdrowiu, istnieją również ,,normalne priony", które powszechnie występują w komórkach nerwowych. Jedne od drugich różnią się jedynie konfiguracją przestrzenną, zatem jak to często w biologii bywa i w tym przypadku granica między użytecznością a szkodliwością jest niezwykle cienka. Infekcyjne priony zderzają się z prawidłowymi białkami, przekształcając je w formy szkodliwe, co więcej są w stanie wtopić się w błonę komórkową gospodarza, znikając tym samym z ,,radarów" układu immunologicznego.

Reklama

Przyczyny choroby Creutzfeldta-Jakoba

Chorobę Creutzfeldta-Jakoba dzieli się na 4 podstawowe postaci:

  • sporadyczną;
  • rodzinną;
  • jatrogenną;
  • wariant choroby CJD.

Za postać sporadyczną choroby odpowiadają spontaniczne mutacje genu. Co do postaci jatrogennej, wiadomo o niej, że może zostać przeniesiona poprzez zanieczyszczone narzędzia chirurgiczne w trakcie zabiegu operacyjnego obejmującego układ nerwowy. Z kolei wariant choroby CJD dostaje się do ludzkiego organizmu na skutek spożycia mięsa zawierającego priony, pochodzącego od bydła chorego na gąbczastą encefalopatię (BSE). Okazuje się, że jedzenie podrobów takich jak: kiełbasy, pasztety, czy parówki niesie większe ryzyko zachorowania niż spożywanie czystego mięsa wołowego. Co ciekawe, picie krowiego mleka jest uznawane za bezpieczne, tak samo jak jedzenie wieprzowiny i drobiu. Istnieją również publikacje, w których wskazuje się przypadki zachorowań u osób leczonych hormonalnie.

Wariant BSE stwierdzono po raz pierwszy w roku 1986 na terenie Wielkiej Brytanii. Na początku lat 90. XX w. na terenie Europy Zachodniej wybuchła epidemia choroby, podjęto wówczas działania związane z masowym wybijaniem bydła.

Do Polski gąbczasta encefalopatia bydła dotarła na początku XXI wieku, ale nie nosiła znamion epidemii. Potwierdzono zaledwie kilkadziesiąt przypadków tej choroby.

Objawy choroby Creutzfeldta-Jakoba

Choroba Creutzfeldta-Jakoba wywołuje objawy ze strony układu nerwowego. Pacjenci nią dotknięci zmagają się z:

  • drgawkami;
  • zmianami osobowości;
  • problemami z mówieniem i pisaniem;
  • utratą wzroku;
  • osłabieniem organizmu;
  • zaburzeniami snu.

Na początkowym etapie choroby przeważają symptomy związane z zaburzeniami czucia i koordynacji ruchów. Z czasem ulegają one nasileniu, ponadto u pacjentów można zaobserwować pogłębiające się otępienie, które kończy się śpiączką. 

Diagnozowanie choroby Creutzfeldta-Jakoba

Diagnostyka choroby Creutzfeldta-Jakoba obejmuje kilka specjalistycznych badań, do których należą:

  • EEG- badanie czynności bioelektrycznej mózgu. U chorych na CJD, można zaobserwować typowe dla tego schorzenia spowolnienie fal mózgowych;
  • MRI- u pacjentów z CJD, w rezonansie magnetycznym pojawia się intensywny sygnał pochodzący ze wzgórza;
  • Testy laboratoryjne z krwi - oznaczenie białek o symbolach "14-3-3" oraz "tau";
  • Metoda PMCA- nowo opracowana metoda diagnostyczna, umożliwiająca prawie w 100 proc. potwierdzenie diagnozy.

Leczenie choroby Creutzfeldta-Jakoba

Niestety, choroba Creutzfeldta-Jakoba jest nieuleczalna i prowadzi do śmierci. Żeby poprawić komfort życia, pacjentów na nią cierpiących stosuje się leki: poprawiające pamięć, przeciwdrgawkowe i przeciwpsychotyczne. 

Ze względu na to, że chorzy często tracą apetyt, wskazane jest podawanie im diety bogatej w witaminy i substancje odżywcze, po to, aby nie doprowadzić do wyniszczenia organizmu. Na rynku dostępne są napoje bogate w proteiny, które ze względu na ciekły stan skupienia, są lepiej tolerowane przez pacjentów niż pokarmy stałe - ich podawanie zaleca się pacjentom cierpiącym na jadłowstręt. Niestety u większości pacjentów choroba rozwija się bardzo gwałtownie i tylko 5% z nich żyje z tą dolegliwością dłużej niż 2 lata.

Jak unikać zachorowania na chorobę Creutzfeldta-Jakoba?

Jak zostało wspomniane, priony mogą zostać wprowadzone do organizmu wraz ze spożywanym mięsem, dlatego tak ważne jest, by jeść pokarmy pochodzące tylko ze sprawdzonych źródeł. 

Osoby narażone na kontakt z czynnikami ryzyka powinny pamiętać o higienie, stosowaniu odpowiednich procedur oraz o noszeniu odzieży ochronnej. Niezmiernie ważne jest również dezynfekowanie narzędzi używanych w trakcie operacji.

CZYTAJ TAKŻE: 

Długie drzemki mogą być wczesnym objawem choroby Alzheimera

Skąd się wzięły szalone krowy?

Mylenie słów i przekręcanie nazw. To objaw choroby 

INTERIA.PL

W serwisie zdrowie.interia.pl dokładamy wszelkich starań, by przekazywać wyłącznie sprawdzone, rzetelne informacje o objawach i profilaktyce chorób, bo wierzymy, że świadomość i wiedza w tym zakresie pomogą dłużej utrzymać dobre zdrowie.
Niniejszy artykuł nie jest jednak poradą lekarską i nie może zastąpić diagnostyki i konsultacji z lekarzem lub specjalistą.

Reklama

Reklama

Reklama

Reklama

Strona główna INTERIA.PL