Oddziela od siebie półkule mózgu. Jego zwapnienie może być groźne
Zwapnienie sierpa mózgu jest wykrywane bardzo często przypadkowo w trakcie rutynowej diagnostyki. Najczęściej jest zupełnie niegroźne i powstaje wraz z wiekiem, jednak u dzieci i młodych osób może świadczyć o występowaniu pewnej choroby genetycznej. Jakie mogą być przyczyny zwapnienia sierpa mózgu? W jaki sposób się go wykrywa i czy trzeba je leczyć?
Ośrodkowy układ nerwowy każdego człowieka składa się z dwóch podstawowych elementów. Przede wszystkim jest on skupiskiem neuronów wraz z komórkami glejowymi, które tworzą poszczególne jego części. Kolejnym, równie ważnym elementem są opony mózgowo-rdzeniowe, które mają na celu ochronę mózgu i rdzenia przed urazami i wstrząsami. Opony mózgu składają się z trzech warstw - opony twardej, pajęczynówki i opony miękkiej. Pierwsza z nich stanowi najbardziej zewnętrzną warstwę, do której przyrasta opona pajęcza. Opona miękka z kolei jest bezpośrednio zrośnięta z rdzeniem kręgowym i mózgowiem.
Opony mózgu tworzą w jego obrębie kilka struktur, które dodatkowo chronią go przed urazami. Jedną z nich jest właśnie sierp mózgu. To wypustka opony twardej, która częściowo oddziela od siebie obie półkule mózgowe. Dzięki temu zapobiega ich “obijaniu się" o siebie w momencie wypadku. Czasami, pod wpływem różnych czynników, może dojść do zwapnienia tej struktury, co jednak nie wpływa na pełnioną przez nią funkcję ochronną.
To, dlaczego u niektórych osób dochodzi do zwapnienia sierpa mózgu, pozostaje zagadką. Najczęściej jest to związane z wiekiem - z biegiem lat w niektórych strukturach układu nerwowego zaczynają się odkładać związki wapnia. Jest to naturalny, fizjologiczny proces, który w żaden sposób nie wpływa na funkcjonowanie mózgu czy rdzenia. Zwapnieniu może ulegać nie tylko sierp mózgu, ale także inne obszary opony twardej, szyszynka czy wzgórze. Najczęściej nie wywołują one żadnych objawów i są wykrywane zupełnie przypadkowo w trakcie wykonywania badań z innych powodów.
Jest jednak jedna rzadka, uwarunkowana genetycznie choroba, w której wczesne (przed ukończeniem 20 r.ż.) zwapnienie sierpa mózgu to objaw bardzo charakterystyczny, występujący u prawie 80 proc. pacjentów. Jest to zespół Gorlina-Goltza, zwany także zespołem nabłoniaków znamionowych. Dziedziczy się autosomalnie dominująco, co oznacza, że jeśli jeden z rodziców jest chory, to prawdopodobieństwo, że dzieci również będą chore, wynosi 50 proc. Osoby z tą chorobą zmagają się m.in. z licznymi rakami podstawnokomórkowymi skóry, a także deformacjami szkieletu i klatki piersiowej.
Zwapnienie sierpa mózgu, jak już wcześniej wspomniano, najczęściej nie daje żadnych objawów i zwykle jest wykrywane przypadkowo podczas rutynowej diagnostyki innych chorób. Jeżeli jednak współwystępuje z zespołem Gorlina Goltza, mogą mu towarzyszyć liczne, bolesne, wrzodziejące zmiany na skórze całego ciała, czyli raki podstawnokomórkowe. Dodatkowo w okolicy żuchwy często pojawiają się duże cysty utrudniające żucie i połykanie, które nawet po dokładnym usunięciu często nawracają.
Osoby z zespołem Gorlina-Goltza mają także poważne nieprawidłowości w budowie kości, szczególnie w obrębie klatki piersiowej. Żebra mogą być rozszczepione lub złączone ze sobą w jedną masę, co znacznie utrudnia prawidłowe oddychanie. Dodatkowo może u nich dojść do rozwoju włókniaków jajnika bądź serca, najczęściej wykrywanych u dzieci poniżej 2 roku życia.
Zwapnienie sierpa mózgu jest częstym znaleziskiem w badaniach obrazowych, wykonywanych z zupełnie innych przyczyn. Jest najlepiej widoczne w tomografii komputerowej, gdzie ma intensywnie jasne zabarwienie. Wykrycie zwapnienia sierpa mózgu najczęściej nie wiąże się z żadnymi konsekwencjami, o ile u pacjenta nie występują objawy neurologiczne. Jeżeli natomiast są one obecne, zwykle trzeba pogłębić diagnostykę o inne badania, np. rezonans magnetyczny mózgu czy pobranie płynu mózgowo-rdzeniowego, aby określić ich przyczynę.
Pacjenci z zespołem Gorlina-Goltza zwykle szukają pomocy w pierwszej kolejności z powodu licznych, bolesnych zmian na skórze. Z tego powodu najczęściej wykonuje się u nich badanie dermatoskopowe i pobranie wycinka ze zmiany, które pozwalają określić, czy jest to rak podstawnokomórkowy, czy jakaś inna choroba skóry. Tomografię komputerową głowy wykonuje się zwykle później, gdy istnieje duże prawdopodobieństwo obecności tego zespołu. Wykrycie zwapnienia sierpa mózgu w tym badaniu jest bardzo pomocne w diagnostyce. Ostateczne rozpoznanie można jednak postawić dopiero po wykonaniu badań genetycznych, wykrywających charakterystyczną dla tej choroby mutację.
W większości przypadków zwapnienie sierpa mózgu jest zupełnie niegroźne, nie wiąże się z wystąpieniem jakichkolwiek objawów i nie wymaga leczenia. Jeżeli oprócz zwapnienia pojawiają się jednak objawy neurologiczne, np. niedowłady, sztywność mięśni czy zaburzenia równowagi, konieczne jest dalsze poszukiwanie przyczyny tych dolegliwości i jej odpowiednie leczenie. Samo zwapnienie zwykle nie daje takich objawów, jednak mogą być one oznaką poważnych chorób, np. stwardnienia rozsianego a nawet udaru mózgu.
W zespole Gorlina-Goltza, jako, że jest on chorobą genetyczną, możliwe jest jedynie leczenie objawowe - walka z rakami podstawnokomórkowymi i usuwanie bolesnych cyst w okolicy żuchwy. Niestety nowotwory często pozostawiają po sobie liczne blizny i deformacje skóry, które mogą utrudniać poruszanie i być przyczyną niepełnosprawności.
CZYTAJ TAKŻE:
