Jan A.P. Kaczmarek nie żyje. 71-letni zdobywca Oscara cierpiał na chorobę podobną do parkinsona

Zmarł Jan A.P. Kaczmarek - polski kompozytor i laureat Oscara za muzykę do filmu "Marzyciel". Miał 71 lat, a od kilku lat zmagał się z chorobą neurologiczną.

O pogarszającym się z miesiąca na miesiąc stanie zdrowia wybitnego kompozytora, na bieżąco informowała jego rodzina. Organizowano m.in. zbiórki na eksperymentalne leczenie znanego Polaka, jednak choroba postępowała. Na początku 2023 roku stan A.P. Kaczmarka znacząco się pogorszył - przybrał agresywną formę. 

Diagnoza rzadkiej choroby neurodegeneracyjnej - MSA (ang. Multiple system atrophy, zanik wieloukładowy), spadła na kompozytora niespełna pięć lat temu, tuż po tym, gdy wraz z żoną na stałe osiadł w Sopocie. Choroba uszkadza struktury mózgu i ma charakter postępujący. W jej przebiegu dochodzi do rozwinięcia objawów, jak w chorobie Parkinsona. Jak dotąd nie ma na nią lekarstwa.

"Kiedy słyszysz MSA, jeszcze nie wiesz, co się może za tym kryć. Dopiero codzienność pokazuje, jakiej skali jest to wyzwanie. Czasami jestem jego ustami i wypowiadam słowa, które mi delikatnie podpowie albo pokaże. Cieszymy się tym, że może dalej tworzyć. Bo wciąż ma nowe pomysły" - mówiła w wywiadzie udzielonym magazynowi "Pani" Aleksandra Twardowska-Kaczmarek, żona Jana A.P. Kaczmarka.

Zanik wieloukłaodowy jest rzadką chorobą neurodegeneracyjną, która prowadzi do uszkodzenia struktur mózgu. W jej przebiegu dochodzi do rozwinięcia objawów, jak w chorobie Parkinsona.

Choroba dotyka w równym stopniu kobiety i mężczyzn. Zwykle objawy pojawiają się między 50. a 60. rokiem życia i występuje z częstością 3-4 osoby na 100 000. To oznacza, że jest klasyfikowana jako choroba rzadka

Przyczyna choroby nie jest do końca znana, jednak badania autopsyjne uwidaczniają nagromadzenie się w mózgach chorych białka zwanego alfasynukleiną, które występuje w wielu komórkach nerwowych. Pomimo że choroba nie jest uważana za dziedziczną, zostały opisane przypadki rodzinnego jej występowania.

Rozpoznanie choroby jest trudne, bowiem choroba przypomina Parkinsona. W diagnozie kluczowe jest wykonanie rezonansu magnetycznego mózgu, kontrola ciśnienia ortostatycznego oraz testy czynnościowe pęcherza moczowego.

U chorych zauważalne są drżenia kończyn, postępująca sztywność mięśni oraz spowolnienie ruchowe. Chorzy najczęściej doświadczają nagłych spadków ciśnienia tętniczego, zaburzeń równowagi oraz pogorszenia koordynacji ruchowej.

Wraz z rozwojem choroby pojawiają się problemy ze strony układu pokarmowego, mogą pojawiać się zaparcia, ale także problemy z trzymaniem moczu. Chorzy, na skutek wahań ciśnienia, są narażeni na częste omdlenia, a te z kolei prowadzą do częstych urazów głowy. 

Objawy zaniku wieloukładowego pojawiają się również ze strony zmiany zachowań chorego: zaczyna chrapać, miewa wahania nastroju, mogą występować nieadekwatne do sytuacji wybuchy płaczu lub śmiechu.

Zdaniem rodziny - w przypadku Jana. A.P. Kaczmarka choroba objawiała się głównie poprzez zanikanie zdolności mowy. Jego umysł długo jednak pozostawał jasny, a chory nie tracił nadziei na wyleczenie. 

"Choroba, która pozbawiła go wyraźnej mowy, nie odebrała mu jednak wszystkiego. (...) Od roku choroba przybrała agresywną formę. Jan jest przekonany, że znajdziemy jakiś lek, ośrodek, specjalistę - i spróbujemy, nawet jako pionierzy, zmierzyć się z rzeczą, która nie daje szans innym" - mówiła w cytowanym wywiadzie. W sieci pojawiały się m.in. informacje o zbiórce na cel leczenia i rehabililitacji znanego kompozytora. 

Tak, jak w przypadku choroby Parkinsona, tak samo w zaniku układowym nie istnieje skuteczne leczenie, które mogłoby całkowicie wyleczyć chorego. Leczenie opiera się na stosowaniu środków, które zmniejszą poszczególne objawy. U chorych stosuje się leki przeciwparkinsonowskie, lewodopę. 

Ponadto zalecane są ćwiczenia fizyczne, kontrola odpowiedniego nawodnienia celem uniknięcia spadków ciśnienia, a wraz z postępem choroby pacjenci wymagają stałej opieki. 

Jan A.P. Kaczmarek zmarł 21 maja 2024 roku. W mediach społecznościowych pojawiło się wzruszające pożegnanie napisane przez żonę kompozytora. 

"Do końca był wojownikiem ufającym, że wyzdrowieje i będzie dzielił się swoją twórczością z nami... Czuwałam przy nim do końca. Zmarł otoczony miłością. Wartością, w którą wierzył najmocniej" - przekazała wdowa, Aleksandra Twardowska-Kaczmarek.

CZYTAJ TAKŻE: 

Nietypowe objawy, które zwiastują demencję. Chorują coraz młodsi

Alzheimer wpływa na nastrój. Chorzy zmieniają się na długo przed diagnozą