Syndrom śpiącej królewny. Chorzy przesypiają swoje życie

Zespół Kleinego-Levina (KLS), syndrom śpiącej królewny, to rzadkie zaburzenie charakteryzujące się nawracającymi epizodami hipersomnii (nadmiernej senności) oraz w różnym stopniu hiperfagią (nadmiernym zwiększeniem łaknienia), zaburzeniami poznawczymi i hiperseksualnością. Osoby z KLS doświadczają epizodów nadmiernego snu, które trwają od kilku dni do kilku tygodni, czasem miesięcy. Śpią wtedy nawet 20 godzin dziennie. Napady zdarzają się wiele razy w ciągu roku, ale z czasem ustępują. 

Syndrom śpiącej królewny dotyka od jednej do dwóch osób na milion, przede wszystkim dorastających chłopców. Około 70 proc. pacjentów z KLS stanowią mężczyźni. Jeśli zaburzenie dotyczy kobiet, jego przebieg jest zwykle dłuższy. Pierwszy epizod rzadko występuje po 30. roku życia.

W nazwie zespołu widnieją nazwiska dwóch specjalistów, którzy opisali go jako pierwsi. Psychiatra Willi Kleine w 1925 roku udokumentował kilka przypadków okresowej hipersomnii, a neurolog Max Levin w 1930 roku odnotował przypadek okresowej hipersomnii w połączeniu z hiperfagią.

Naukowcy wciąż nie wiedzą, co wywołuje zespół Kleinego-Levina. Mają jednak kilka hipotez.

Jedną z możliwych przyczyn KLS może być uraz podwzgórza - części mózgu, która kontroluje sen, apetyt i temperaturę ciała. U innych KLS rozwija się po infekcji takiej jak grypa. To doprowadziło niektórych badaczy do przekonania, że syndrom śpiącej królewny może być rodzajem zaburzenia autoimmunologicznego (choroba autoimmunologiczna występuje wtedy, gdy organizm atakuje własne narządy i tkanki).

Niektóre incydenty KLS mogą mieć również podłoże genetyczne. Zdarzają się bowiem przypadki, w których zaburzenie to dotyka więcej niż jedną osobę w rodzinie.

Osoby żyjące z zespołem Kleinego-Levina między epizodami mogą nie odczuwać żadnych objawów. Kiedy te się pojawią, mogą występować kilka dni, tygodni, a nawet miesięcy.

Typowa dla syndromu śpiącej królewny jest skrajna senność. Chorym zdarza się spać nawet 20 godzin dziennie. W "przerwie" mogą wstać, aby skorzystać z łazienki i zjeść, a następnie ponownie zasypiają. Zmęczenie najczęściej jest tak duże, że osoby z KLS są przykute do łóżka dopóki nie minie epizod.

Wraz z nadmierną sennością w zespole Kleinego-Levina występować mogą:

• zwiększony apetyt - częstym objawem KLS jest hiperfagia lub zwiększona koncentracja na jedzeniu i zwiększone spożycie pokarmu. Zazwyczaj osoby z syndromem śpiącej królewny jedzą wszystko, co im się zaoferuje. Szczególnie jednak pragną słodyczy. Jak zwraca uwagę Sleep Foundation, mogą zwiększyć spożycie pokarmu nawet do sześciu-ośmiu posiłków dziennie;
• zwiększony popęd seksualny - osoby z tym zaburzeniem (głównie chłopcy) często doświadczają hiperseksualności. Objawem mogą być np. częsta masturbacja lub komentarze o zabarwieniu seksualnym;
• halucynacje - podczas epizodów chorzy mogą doświadczać derealizacji lub poczucia dysocjacji;
• drażliwość i dziecinne zachowanie - specjaliści opisują, że osoby z KLS mogą być nietypowo drażliwe lub agresywne, zwłaszcza jeśli odmawia się im jedzenia. Wskazuje się także na wybuchy agresji słownej;
• niepokój, przygnębienie - podczas epizodów chorzy nie są w stanie nawiązywać i podtrzymywać kontaktów towarzyskich w taki sposób, jak pomiędzy epizodami. Około 15 proc. z nich zgłasza myśli samobójcze;
• dezorientacja, amnezja - niektórzy mogą nie pamiętać tego, co wydarzyło się podczas epizodów choroby.

Syndrom śpiącej królewny to stan nieprzewidywalny. Epizody mogą nawracać nagle i bez ostrzeżenia. Większość ludzi po ich ustaniu powraca do normalnej aktywności bez dysfunkcji behawioralnej lub fizycznej, ale w czasie ich trwania nie są w stanie np. wykonywać obowiązków zawodowych.  

Zespół Kleinego-Levina jest trudny do zdiagnozowania. Często na początku rozpoznanie jest błędne. Bierze się go np. za narkolepsję. KLS różni się jednak od innych zaburzeń snu. Pacjenci nie doświadczają paraliżu sennego, katapleksji (nagłej utraty napięcia mięśniowego) ani zaburzeń oddychania podczas snu. 

Z racji tego, że osoby z syndromem śpiącej królewny wykazują objawy depresji bądź lęku, mogą być również początkowo diagnozowani pod kątem chorób psychicznych. Jednak tego typu objawy znikają po zakończeniu epizodów. Właściwa diagnoza pada najczęściej po kilku latach. Jest procesem wykluczenia.

By zespół Kleinego-Levina został zdiagnozowany, jak wskazuje Sleep Fundation, muszą zostać spełnione następujące kryteria:

• epizody nadmiernej senności trwają od dwóch dni do pięciu tygodni;
• epizody występują co najmniej raz na 18 miesięcy, a nawet częściej;
• zachowanie, percepcja między epizodami są normalne.

Wyklucza się inne przyczyny wzmożonej senności. Oprócz niej u chorego musi występować co najmniej jeden z poniższych objawów. Chodzi o:

• nadmierny głód i kompulsywne jedzenie,
• hiperseksualność,
• zaburzenia poznawcze takie jak splątanie lub halucynacje,
• nietypowe zachowanie takie jak drażliwość lub agresja.

Specjaliści wykonują badania snu i często sięgają po badania obrazowe.

Osobom, które podejrzewają u siebie zespół Kleinego-Levina, specjaliści zalecają jak najszybszą konsultację. Jak zwracają uwagę, po epizodzie KLS niektórzy mogą czuć się zawstydzeni swoim zachowaniem lub działaniami i niechętnie dzielą się objawami, co jest błędem, ponieważ opóźnia m.in. opracowanie odpowiedniego sposobu leczenia. Niestety, nie ma jednej, skutecznej metody. Dostępne leki mogą jedynie zminimalizować objawy.

Ważne, by chory miał zapewnioną opieką w czasie epizodów. Nauka, praca i inne obowiązki nie wchodzą w grę.

Z biegiem czasu zwykle do napadów dochodzi coraz rzadziej. Często epizody ustępują samoistnie. Ci, którzy nie doświadczyli epizodu KLS po sześciu latach, są uważani za wyleczonych.

CZYTAJ TAKŻE: 

Rola snu w życiu człowieka. Bezsenność zagraża zdrowiu

Cierpisz na bezsenność? Jedz te produkty

Po co nam sny?