Nietypowy objaw chorej wątroby. To sygnał, że narząd traci swoją funkcję

Pierwotne zapalenie dróg żółciowych (PBC - primary biliary cholangitis) to przewlekła choroba, atakująca wątrobę. Dawniej jednostkę tę nazywano "pierwotną marskością żółciową wątroby", nie bez powodu: rozwija się stopniowo, prowadząc do cholestazy, czyli zaburzenia odpływu żółci, spowodowanej uszkodzeniem drobnych przewodzików żółciowych wewnątrz wątroby.

Schorzenie dotyka głównie kobiety w piątej i szóstej dekadzie życia. Nie występuje u dzieci.

Do tej pory nie wiadomo do końca, jakie czynniki odpowiadają za rozwój PBC. Jasne jest jednak, że choroba ma charakter autoimmunologiczny, co oznacza, że organizm omyłkowo atakuje własne komórki, w tym przypadku - nabłonek dróg żółciowych. Dlaczego tak się dzieje? W dużej mierze zależy to od predyspozycji genetycznej, która może przyczyniać się do tego, że układ odpornościowy zaczyna działać przeciwko sobie. 

Autoimmunologiczne podłoże tej przypadłości dodatkowo potwierdza fakt, że u wielu pacjentów pierwotne zapalenie dróg żółciowych nie występuje samo: często towarzyszą mu inne choroby autoimmunologiczne, takie jak zespół Sjögrena, choroby tarczycy, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina układowa czy celiakia.

Zdarza się, że choroba przebiega skrycie, bez istotnych objawów klinicznych, które mogłyby zasugerować, że w organizmie dzieje się coś niedobrego. Co więcej, jeśli dolegliwości już się pojawią, mogą ograniczać się jedynie do przewlekłego zmęczenia, które trudno przypisać konkretnie PBC. Warto zaznaczyć, że wspomniane zmęczenie ma pewne typowe cechy: nie nasila się istotnie po zwiększonej aktywności fizycznej i nie zmniejsza się nawet po przedłużonym odpoczynku. 

Spadek energii często współwystępuje ze świądem, który może pojawić się na długo przed innymi symptomami. Początkowo ograniczony jest do rąk i stóp, a u niektórych obejmuje z czasem skórę całego ciała - wówczas mogą być na niej widoczne liczne przeczosy. U niektórych PBC zaznacza swoją obecność suchością w ustach i oczach lub tępym bólem w prawym podżebrzu.

Wśród innych objawów wymienia się:

• powiększenie wątroby,
• żółtaki,
• zwiększoną pigmentację skóry,
• żółtaczkę i objawy wynikające z marskości wątroby i nadciśnienia wrotnego.

Przebieg PBC jest nieprzewidywalny: u jednych chorych postępuje bardzo powoli, przez dekady nie prowadząc do poważniejszych uszkodzeń, u innych mimo leczenia stosunkowo szybko rozwija się marskość wątroby. W najrzadszych, dramatycznych przypadkach uderza nagle - z dnia na dzień niszcząc drogi żółciowe, bez wcześniejszych oznak marskości.

Rozpoznanie PBC opiera się na solidnych przesłankach laboratoryjnych i immunologicznych, wystarczy spełnienie dwóch z trzech kluczowych kryteriów, do których należą:

• wzrost aktywności enzymu: fosfatazy alkalicznej (ALP), wskazujący na zastój żółci;
• wykrycie przeciwciał AMA, lub innych przeciwciał swoistych dla PBC (anty-GP210 lub anty-SP100), gdy nieobecne AMA;
• typowy obraz histologiczny wycinka biopsyjnego wątroby - badanie histopatologiczne pozostaje złotym standardem w rozpoznaniu choroby. Jednak w większości przypadków biopsja nie jest konieczna, jeśli badania krwi jednoznacznie wskazują na PBC, można oszczędzić pacjentowi inwazyjnej diagnostyki.

W diagnostyce PBC pomocne są także badania uzupełniające, które pozwalają ocenić stopień zaawansowania choroby i wykluczyć inne przyczyny cholestazy. W badaniach biochemicznych krwi oprócz podwyższonego ALP często obserwuje się wzrost GGTP, ALT, AST, a także hipercholesterolemię i hiperbilirubinemię. 

Natomiast USG jamy brzusznej czy MRCP (cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego) pomagają wykluczyć mechaniczną niedrożność dróg żółciowych, zaś elastografia pozwala ocenić stopień włóknienia wątroby, dostarczając cennych informacji o jej kondycji.

Leczenie PBC to przede wszystkim sztuka spowalniania choroby i łagodzenia jej objawów, ponieważ na ten moment nie istnieje terapia prowadząca do całkowitego wyleczenia. Kluczową rolę odgrywa kwas ursodeoksycholowy (UDCA), który pomaga spowolnić postęp choroby, a jeśli jego działanie okazuje się niewystarczające, do terapii włącza się fibraty lub kwas obeticholowy. 

Ważnym elementem jest także leczenie objawowe: uporczywy świąd można łagodzić chłodnymi kąpielami, emolientami i, w razie potrzeby, cholestyraminą. Osoby z suchością śluzówek powinny często popijać wodę i stosować "sztuczne łzy". Umiarkowana, regularna aktywność fizyczna również wspiera organizm w walce z chorobą. Niestety, w zaawansowanych przypadkach, gdy dochodzi do niewydolności wątroby, nieustępującego świądu czy rozwija się nowotwór wtórny do marskości, jedynym ratunkiem pozostaje przeszczepienie wątroby.

Wbrew nazwie pierwotne zapalenie dróg żółciowych, nie ogranicza się wyłącznie do dróg żółciowych, jego konsekwencje mogą sięgać znacznie dalej. W miarę postępu choroby organizm coraz gorzej wchłania witaminy rozpuszczalne w tłuszczach (A, D, E, K), co prowadzi do ich niedoborów i związanych z tym problemów, takich jak osłabienie wzroku, zaburzenia krzepnięcia czy pogorszenie kondycji kości. 

Kolejnym częstym powikłaniem PBC, jest osteoporoza zwiększająca ryzyko złamań. Najpoważniejszym zagrożeniem pozostaje jednak marskość wątroby - jej rozwój może oznaczać niewydolność narządu i konieczność przeszczepienia. U pacjentów z marskością wzrasta również ryzyko raka wątrobowokomórkowego, co sprawia, że osoby z zaawansowanym PBC wymagają szczególnej czujności lekarskiej i regularnej kontroli.

Źródła:

1. Interna Szczeklika 2024, red. P. Gajewski, Medycyna Praktyczna, Kraków 2024.
2. Tanaka A. Current understanding of primary biliary cholangitis. Clin Mol Hepatol. 2021 Jan;27(1):1-21. doi: 10.3350/cmh.2020.0028. Epub 2020
3. Choroby wewnętrzne. Podręcznik akademicki, red. F. Kokot, t. 1-2, wyd. 8, PZWL, Warszawa 2004.

CZYTAJ TAKŻE:

Ratunek dla nerek i pęcherza. Wymiata bakterie i piasek z przewodów moczowych

Zwalczy anemię, stan zapalny i wyhamuje wypadanie włosów. Zbierz młode pędy i zalej wrzątkiem

Napoje, które szkodzą wątrobie. Pijesz często i nie chodzi tylko o te z procentami