Zaczyna się w ustach, potem zajmuje skórę. Choroba może zagrażać życiu

Pęcherzyca to choroba o podłożu autoimmunologicznym i przewlekłym przebiegu, w której na skutek nadmiernej aktywności układu odpornościowego dochodzi do powstawania samoistnie pękających pęcherzy (stąd nazwa) w obrębie skóry i błon śluzowych. Pęcherze pozostawiają po sobie bolesne rany, które nie chcą się goić. Jeśli choroba nie jest odpowiednio leczona, pęcherze mogą rozprzestrzeniać się na duże obszary ciała i stwarzać ryzyko infekcji.

Pęcherzyca nie jest zaraźliwa. Może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej diagnozuje się ją u osób w średnim wieku i starszych. Ujawnia się zwykle między 30. a 60. rokiem życia. Zapada na nią mniej więcej tyle samo kobiet i mężczyzn. U dzieci występuje rzadko. W niektórych przypadkach może stwarzać zagrożenie dla życia.  

W fizjologicznych warunkach organizm produkuje przeciwciała przeciwko czynnikom zewnętrznym, jak wirusy czy bakterie. W chorobach autoimmunologicznych organizm, wskutek błędnie ukierunkowanej odpowiedzi immunologicznej, zaczyna produkować przeciwciała skierowane przeciwko komórkom i tkankom własnego ciała, traktując je jak wrogów. U pacjentów z pęcherzycą przyczyną powstawania zmian pęcherzowych jest występowanie w surowicy autoprzeciwciał skierowanych przeciw własnym komórkom naskórka (keratynocytom) lub nabłonka. Doprowadzają one do akantolizy, czyli zrywania połączeń między komórkami warstwy kolczystej naskórka i komórkami błony śluzowej. Przyczyny tej autoagresji nie są do końca znane. Wyrazem klinicznym akantolizy jest tworzenie się pęcherzyków i pęcherzy.

Niektóre leki mogą również zwiększać ryzyko wystąpienia pęcherzycy. Większym ryzykiem zachorowania obarczone są osoby przyjmujące penicylaminę. Jest ona stosowana m.in. u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów i chorobą Wilsona, w przebiegu której w organizmie dochodzi do nadmiernego gromadzenia się miedzi. Inne leki mogące mieć związek z ujawnieniem się choroby to leki przeciwnadciśnieniowe z grupy ACE-inhibitorów i niektóre niesteroidowe leki przeciwzapalne (np. fenylbutazon).Także światło słoneczne lub oparzenia skóry mogą wpływać na pojawienie się pęcherzycy.

Naukowcy zauważają, że większa częstość występowania tej choroby w niektórych populacjach wynika częściowo z uwarunkowań genetycznych.

Dwie podstawowe odmiany pęcherzycy to pęcherzyca zwykła i pęcherzyca liściasta.

Pęcherzyca zwykła to najczęściej występująca w Polsce odmiana pęcherzycy. Pierwsze jej objawy to niebolesne nadżerki na błonach śluzowych policzków i podniebieniu, a także dziąsłach. Ból i utrudnione przyjmowanie pokarmów z powodu ich występowania pojawiają się z czasem. Nadżerki mogą zajmować również krtań, przełyk, spojówki, a także okolice narządów płciowych i odbyt. Po upływie kilku tygodni lub miesięcy do zmian na błonach śluzowych dołączają zmiany skórne - pęcherze o wiotkiej pokrywie, wypełnione płynem surowiczym, które samoistnie pękają, pozostawiając po sobie bolesne, sączące się nadżerki przypominające oparzenia. Mają one skłonność do szerzenia się. Niewykluczone są zmiany rumieniowate, które mogą powodować pieczenie oraz świąd.

Zmiany na skórze w przebiegu pęcherzycy zwykłej lokalizują się często na klatce piersiowej, twarzy, mogą zajmować owłosioną skórę głowy, a także okolice drażnione mechanicznie.

W przypadku pęcherzycy liściastej nie występują zmiany na błonach śluzowych. Na skórze, a najczęściej na owłosionej skórze głowy, skórze twarzy, klatki piersiowej oraz tułowiu, pojawiają się zmiany nadżerkowo-złuszczające. W części przypadków zajęte są rozległe powierzchnie. Zmianom towarzyszy silny świąd i pieczenie skóry.

Często pierwszą osobą, która zauważa ślady pęcherzycy, jest stomatolog (w przypadku pęcherzycy zwykłej, najczęstszej postaci, pierwsze objawy dotyczą bowiem błon śluzowych). Osoba z podejrzeniem pęcherzycy powinna się zgłosić do lekarza dermatologa, a w przypadku nasilonych zmian skórnych do szpitala na oddział dermatologiczny.

Lekarz przeprowadzi badanie fizykalne i oceni występujące na skórze wykwity. W celu potwierdzenia diagnozy należy jednak wykonać stosowne badania.

"Najważniejszym badaniem diagnostycznym dla rozpoznania pęcherzycy jest bezpośrednie badanie immunopatologiczne skóry lub błon śluzowych. Konieczne jest badanie surowicy metodami immunologicznymi, które umożliwia określenie antygenu rozpoznawanego przez autoprzeciwciała, co pozwala na ustalenie typu pęcherzycy. Badanie histopatologiczne nie jest obligatoryjne, ale w szczególnych przypadkach może być pomocne" - wskazują eksperci Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego.

Przed rozpoczęciem leczenia wykonuje się również m.in. morfologię z rozmazem i badanie ogólne moczu, sprawdza się poziom kreatyniny i elektrolitów czy poziom glikemii na czczo.

Sposób leczenia pęcherzycy będzie zależał m.in. od jej postaci i nasilenia objawów. Cele, jakie przyświecają terapii, to: zagojenie zmian na skórze i błonach śluzowych, zapobieganie nawrotom choroby, ograniczenie działań ubocznych leczenia i w efekcie poprawa jakości życia pacjentów.

W leczeniu pęcherzycy stosuje się glikokortykosteroidy (np. prednizon) w skojarzeniu z lekami immunosupresyjnymi (np. cyklofosfamid). U niektórych chorych zastosowanie mogą znaleźć dożylne immunoglobuliny. Leczenie pęcherzy wspomagają m.in. żele z fluocynolonem na nadżerki na błonach śluzowych jamy ustnej, propionian klobetazolu lub inhibitory kalcyneuryny na nadżerki na skórze, środki antyseptyczne, opatrunki antyadhezyjne czy środki przeciwbólowe. Pacjenci z ciężką postacią pęcherzycy wymagają hospitalizacji.

Do powikłań pęcherzycy zalicza się m.in. zakażenia skóry, posocznicę czy niedożywienie (gdyż bolesne owrzodzenia jamy ustnej utrudniają jedzenie). Wśród działań niepożądanych stosowanego leczenia znajdują się m.in. nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca czy zapalenie wątroby.

Lekarze podkreślają, że pęcherzyca jest chorobą o potencjalnie śmiertelnym przebiegu - w przypadku niepodjęcia leczenia niektórych postaci może doprowadzić do śmierci pacjenta.

Po zakończeniu leczenia konieczne są regularne kontrole, gdyż choroba może nawracać.

Jeśli chorujesz na pęcherzycę:

• staraj się nie zranić skóry. Jeśli zranisz się lub uderzysz, mogą powstać nowe pęcherze. Unikanie powstawania uszkodzeń skóry zmniejsza też ryzyko infekcji i podrażnień;
• wszystkie rany, w tym skaleczenia i zadrapania, utrzymuj w czystości;
• stres może pogorszyć objawy, dlatego staraj się go zredukować;
• jeśli pęcherzyca powoduje owrzodzenia w jamie ustnej, postaw na miękkie produkty, a unikaj twardych pokarmów. Stroń też od pikantnych, kwaśnych i gorących potraw, w tym produktów takich jak pomidory i owoce cytrusowe. Nienajlepszym wyborem będą sok pomarańczowy, gorąca kawa i herbata. W przypadku pęcherzy w jamie ustnej bardzo ważne jest również utrzymywanie odpowiedniej higieny. Lekarz dermatolog może polecić szczoteczkę do zębów, pastę i płyn do płukania jamy ustnej, które najmniej powodują ból;
• ogranicz spożywanie produktów zawierających grupy tiolowe. Zalicza się do nich np. cebulę, czosnek, pora, mango i orzeszki ziemne. Wykazano, że ich odstawienie u osób z pęcherzycą powodowało spadek miana przeciwciał pemphigus i ustąpienie objawów;
• jeśli pęcherzyca wpływa na oczy, może być konieczne noszenie okularów zamiast soczewek kontaktowych i noszenie okularów przeciwsłonecznych. Konsultacja okulistyczna jest zalecana także w celu wykluczenia jaskry lub zaćmy, które mogą być zależne od przewlekłej glikokortykosteroidoterapii;
• w przypadku niektórych postaci pęcherzycy będziesz musiał unikać przebywania na słońcu i trzymać się z dala od źródeł ciepła. Mogą one bowiem spowodować rozprzestrzenianie się pęcherzy;
• ściśle przestrzegaj zaleceń lekarzy.

CZYTAJ TAKŻE:

Swędzenie skóry może być objawem nowotworu. Sygnały, które powinny zaniepokoić

Wyjątkowo uporczywe dolegliwości skórne. Oto dlaczego nasilają się jesienią

Zmiany na skórze nasilają się po jedzeniu. To typowy sygnał choroba Duhringa