Zabiera pamięć, zdolność mowy, zmienia osobowość. Choroba Bruce’a Willisa dotyka coraz młodszych

Otępienie czołowo-skroniowe (FTD - fronto-temporal dementia, w przeszłości znane jako choroba Picka) to najczęstsza postać zwyrodnienia płatów czołowego i skroniowego, a zarazem czwarta najczęstsza przyczyna otępienia. Choroba ta występuje w populacji z częstością ok. 15:100 000, dotyczy ok. 10 proc. osób z rozpoznaną demencją, jest także najczęstszą przyczyną otępienia w wieku poniżej 60 lat.

Przyczyna otępienia czołowo-skroniowego nie jest w pełni poznana. Nie udało się jednoznacznie wykazać, że pewne czynniki związane ze stylem życia, jak np. palenie papierosów czy picie alkoholu, mogą zwiększać ryzyko zachorowania. U podłoża zmian patologicznych leży degeneracja komórek nerwowych, która zachodzi poprzez gromadzenie się w ich wnętrzu nierozpuszczalnych złogów białka tau. Uznaje się, że od 20 do 50 proc. pacjentów z otępieniem czołowo-skroniowym cierpi na rodzinną postać choroby, najczęściej uwarunkowaną mutacjami na chromosomie 17.

Na podstawie objawów klinicznych otępienia czołowo-skroniowego wyróżniono dwa główne warianty choroby:

• wariant behawioralny (czołowy) - prowadzi do zmian osobowości i zachowania pacjenta. Chory przestaje respektować normy społeczne, staje się odhamowany, tzn. nie potrafi dostosować się do sytuacji (np. pozwala sobie na niewłaściwe żarty przy obcych lub okazuje zbytnią poufałość), nie umie oszacować ryzyka (np. wchodzi na ruchliwą ulicę), jest rozproszony i impulsywny. Wśród nietypowych czynności charakterystycznych dla tej postaci otępienia czołowo-skroniowego wymienia się: wkładanie różnych przedmiotów do ust, zbieractwo, wykorzystywanie przedmiotów będących w zasięgu pola widzenia niezależnie od potrzeby skorzystania z nich. Pacjenci wykazują apatię, problemy z równowagą, ale ich pamięć jest względnie zaoszczędzona;
• wariant językowy (skroniowy) - w jego przebiegu dominują zaburzenia językowe, najczęściej objawiające się jako płynna mowa z tendencją do wielomówności pozbawionej treści (tzw. pusta mowa z nadużywaniem mało wnoszących terminów - "ta rzecz", "tutaj", "w tym miejscu" - i opisami zastępującymi nazywanie przedmiotów). Pacjenci nie wiedzą, co oznaczają różne przedmioty, pytają np., czym jest nóż lub pilot, nie potrafią rozpoznawać rzeczy, a ich słownictwo jest ubogie, używają niewłaściwych słów, zbliżonych do słowa docelowego, mają także trudności w tworzeniu złożonych wypowiedzi, powtarzaniu i czytaniu. 

Ze względu na to, że FTD odznacza się brakiem krytycyzmu wobec własnego zachowania, bardzo ważne jest, żeby razem z pacjentem do lekarza zgłosiła się osoba z jego najbliższego otoczenia. Po zebraniu wywiadu, a także badaniu fizykalnym i neurologicznym najprawdopodobniej chory zostanie pokierowany na diagnostykę obrazową. 

Otępienie czołowo-skroniowe jest różnicowane zwłaszcza z chorobą Alzheimera. Podejrzewa się je wtedy, gdy objawy pojawiły się dość wcześnie (przed 65. rokiem życia), pacjent potrafi utrzymywać nowe informacje w pamięci długotrwałej, w badaniach obrazowych widoczny jest zanik płatów czołowych lub skroniowych.

Do tej pory nie opracowano skutecznych metod leczenia przyczynowego otępienia czołowo-skroniowego. Ponadto nie istnieje żadna udokumentowana metoda farmakologiczna, która chociaż polepszyłaby funkcjonowanie chorych. Czasem stosuje się leki przeciwdepresyjne, bardzo ważne jest również wspierające otoczenie i codzienna opieka. Przeciętny czas trwania choroby mieści się w przedziale od dwóch do 20 lat. Przyczyny zgonu pacjentów to przede wszystkim infekcje, spowodowane niedożywieniem, odwodnieniem i ograniczeniami w poruszaniu się.

Źródła:

P. Liberski, W. Kozubski, J.Moryś, Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Tom 1-2. PZWL, 2023.

Khan I, De Jesus O., Frontotemporal Lobe Dementia, https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32644712/.

CZYTAJ TAKŻE: 

Nietypowe objawy, które zwiastują demencję. Chorują coraz młodsi

Po udarze mózgu może rozwinąć się demencja. Ryzyko jest znaczne

Alzheimer wpływa na nastrój. Chorzy zmieniają się na długo przed diagnozą